Idiopatyczne padaczki uogólnione

CAE - Absencja dziecięca

Charakterystyczne napady nieświadomości (absencje) u dzieci 4-12 lat - krótka utrata kontaktu bez drgawek, automatyzmy. EEG: rytmiczne wyładowania fala-iglica 3 Hz uogólnione, prowokowane hiperwentylacją. Zwykle całkowita remisja do dorosłości. Lek 1 rzutu: etosuximid lub VPA.

JME - Padaczka miokloniczna młodzieńcza

Mioklonie poranne (szczególnie po niedosypianiu), uogólnione napady toniczno-kloniczne. EEG: nieregularne polyspike-wave 3-6 Hz, nasilone podczas deprywacji snu i fotostymulacji. Wymaga przewlekłego leczenia - VPA, LEV. Photosensitivity u 30% pacjentów.

Zespół Westa

Encefalopatia padaczkowa niemowlęca (3-12 miesięcy) - triada: spazmy zgięciowe, hipsarytmia w EEG, regresja psychoruchowa. EEG: hipsarytmia - chaotyczny, nieprzerwany zapis z wieloogniskowymi igłami i falami wolnymi. Leczenie: ACTH, wigabatryna. Rokowanie zależy od etiologii.

Encefalopatia padaczkowa i inne schorzenia

Zespół Lennox-Gastaut (LGS)

Ciężka encefalopatia padaczkowa dziecięca - polimorficzne napady (toniczno-kloniczne, atoniczne "drop attacks", absencje atypowe), upośledzenie intelektualne, EEG: wolna SW 1-2,5 Hz + napadowe szybkie rytmy 10-20 Hz podczas snu. Oporna na leczenie. Stosuje się VPA, klonazepam, felbamat, kannabidiol (CBD).

Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD)

Prionowa choroba mózgu - szybko postępująca demencja z miokloniami. EEG: PSWDs (Periodic Sharp Wave Discharges) 1/s - generalizowane, synchroniczne. Jeden z kryteriów diagnostycznych CJD. Ostatecznie: spłaszczenie czynności EEG. Wynik zawsze śmiertelny.

Encefalopatia wątrobowa

Hepatopatia prowadzi do akumulacji amoniaku i innych toksyn. EEG: początkowo rytm alfa zwalnia, pojawia się theta, potem delta. Charakterystyczne fale trójfazowe (triphasic waves) - generalizowane fale z trójfazową morfologią, często frontalne. Korelują z nasileniem encefalopatii i odpowiadają na leczenie (laktuloza, rifaksymina).

Autoimmunologiczne zapalenia mózgu

Anty-NMDA-R encephalitis: Głównie młode kobiety, psychoza, drgawki, zaburzenia autonomiczne. EEG: "Extreme delta brush" - nakładające się wrzeciona rytmu beta na wolne fale delta.
Anty-LGI1 encephalitis: Napady faciobrachial dystonic seizures (FBDS), hiponatremia. EEG: zazwyczaj ogniskowe zwolnienie skroniowe. Odpowiadają na immunoterapię.